三庚酸酯或可治疗1M-转运体缺陷综合征

脑新陈代谢紊乱的机制与征状有用，由于许多问题几乎未被发现，所以治疗较为艰难。正故常情形，是脑能量新陈代谢的主要加工。1型谷氨酸毛病性疾病（G1D）由于SLC2A1遗传的突变，最终导致脑内积聚减低。

G1D故常表现为癫痫头痛与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D果蝇模型中都，G1D一系列最重要神经功能毛病，故常独立于血脑屏障相关的GLUT1谷氨酸心理障碍，而增加神经组织内浓度可以减轻征状。作者说明这些挖掘出可能与进化G1D疾病相关，因此可以借此发展加强脑流入或提供有效替代底物的治疗方法。

目前应用于G1D的癫痫乳制品疗法，仅能减轻2/3病患者的运动心理障碍或癫痫头痛，而且并非普遍持续性。有研究工作显示，与生酮乳制品治疗方式相反的，如三庚酸酰等营养物质才会通过回补反应，足量TCA（三羧酸反向）的中都间产物，从而起关键作用。

因此来自德克萨斯医学院北医学中都心的研究工作者们，更进一步开展非商业性、闭馆标签系列的临床研究工作，对三庚酸酰治疗方法进行评估。研究工作结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作总计划定14名未接受生酮乳制品治疗的1型谷氨酸毛病性疾病的儿童与。干预手段为，在病患日故常乳制品中都足量食品级三庚酸酰。

由于都是癫痫头痛不明显，病患者或亲人的感受所能应用于评估。因此，研究工作者使用定量测量仪器、神经心理学、血液分析、脑新陈新陈代谢的核磁总计振检查等手段。

研究工作显示，1名病患（7%）没有消失棘波；而其他病患在应用三庚酸酰后，棘波降幅远超70%，大部份病患者神经心理表现以及脑新陈新陈代谢增加。11名病患者（78%），长期以来使用三庚酸脂后未消失副关键作用。3名病患（21%）表现为胃肠道征状，1（7%）名病患治疗中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经功能转化成有利影响。另外，研究工作的捕捉到指标可以密切相关一个最重要的组件，来评估新陈代谢性脑病（中都间新陈代谢产物心理障碍）的治疗方法。

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编辑： neuro207