三庚酸酯或可治疗1型外周缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题一直可能，所以放射治疗较为困难。正常情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1型谷氨酸有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致脑组织内积聚减少。

G1D常表现为帕金森氏症发作与脑组织电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠前提中都，G1D一系列重要神经细胞功能有缺陷，常独立于血脑组织屏障具体的GLUT1谷氨酸妨碍，而增加脑组织组织内浓度可以减低呕吐。写作者指出这些发现可能与人类G1D疾病具体，因此可以试图的发展加强脑组织流到或提供有效替代底物的放射治疗原理。

目前用于G1D的帕金森氏症烹饪疗法，仅能减低2/3病患者的运动妨碍或帕金森氏症发作，而且并非尤其耐受。有研究课题显示，与生酮烹饪放射治疗方式相反的，如三庚酸亚胺等养分可能会通过回补反应，可用TCA（三羧酸循环系统）的中都间产物，从而起作用。

因此来自休斯敦大学北医学中都心的研究课题者们，进一步开展非商业性、封闭标签系列的临床研究课题，对三庚酸亚胺放射治疗原理进行审计。研究课题结果该软件刊登于8翌年11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

研究课题共纳入14名未接受生酮烹饪放射治疗的1型谷氨酸有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在病患日常烹饪中都可用食品级三庚酸亚胺。

由于大多帕金森氏症发作不明显，病患者或家属的感不足以用于审计。因此，研究课题者适用定量脑组织电图、神经细胞无意识学、血清分析、脑组织代谢率的核磁共振检查等手段。

研究课题显示，1名病患（7%）没有注意到棘波；而其他病患在系统设计三庚酸亚胺后，棘波降幅达70%，大部分病患者神经细胞无意识表现以及脑组织代谢率增加。11名病患者（78%），长期适用三庚酸脂后未注意到副作用。3名病患（21%）表现为中都枢神经细胞呕吐，1（7%）名病患放射治疗停止。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患者的主要神经细胞功能产生薄弱影响。另外，研究课题的判读当前可以上有一个重要的前提，来审计代谢性脑组织病（中都间代谢产物妨碍）的放射治疗原理。

察看信源地址

编辑： neuro207