长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征伐的疾小儿，常见于哮喘小儿变。同类型，来自印度科泽科德医学院皮肤科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，刊登在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长者小儿变，20 年前开始有中度酗酒史，近一个年初表现出近记忆及督导功能障碍，理智改变，蜥脚类失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脑组织轻度肿胀，整个脑组织较低波形，结构设计保留

小儿患：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以脑组织的中央层肇因兼有，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征伐」。 其他肇因的脑部有前连合、后连合、大脑皮层脑干束、大脑半球脑部及脑中脚。

黄疸

认知障碍，蜥脚类异常，发作发作及昏迷。

主要特点

1. 哮喘小儿变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑组织较低波形；

2. 造影波谱是关键性的辅助小儿患电子技术，可辨识 NAA/Cr 对数在疾小儿发作后的前 4 个年初急剧下降，随后显现出乳酸岭、糖类岭，这些发现与临床呕吐的恢复合乎。

鉴别小儿患

脑组织胶质瘤：占位效应随之而来脑组织出血。

脱髓鞘：皮下一般而言一维，垂直分布，呈 Dawson 腿征伐。

甲状腺炎症：炎症一般而言较为一维。

Wernicke 脑小儿：一般而言连累激素、丘脑和中脑导水管周围大脑皮层。

疗法

已为具体可证的疗法，一般而言肠外给予硫胺素。

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编者： 李娜