三庚酸醇或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的的系统与病征复杂，由于许多问题仍然相符，所以疗法较为瓶颈。正故常才会，是脑细胞能量代谢的主要成品。1型胆碱原因遗传性（G1D）由于SLC2A1等位基因的基因突变，最终致使脑细胞内积聚减少。

G1D故常表现为帕金森氏症发作与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型之前，G1D一系列重要之前枢神经系统功能原因，故常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1胆碱盲点，而增加脑细胞组织内浓度可以减轻病征。作者认为这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以力图发展加强脑细胞流进或提供有效替代底物的疗法分析方法。

迄今用于G1D的帕金森氏症烹饪疗法，仅能减轻2/3病征的运动盲点或帕金森氏症发作，而且并非普遍耐受。有学术研究显示，与生酮烹饪疗法方式相反的，如三庚酸衍生物等糖类就会通过回补反应，补充TCA（三羧酸气化）的上端产物，从而起发挥作用。

因此来自德克萨斯学院东南方医学院的学术研究者们，大幅度开展非商业性、开放附加系列的临床学术研究，对三庚酸衍生物疗法分析方法来进行评估。学术研究结果该软件发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

学术研究共确立14名仍未接受生酮烹饪疗法的1型胆碱原因遗传性的婴幼儿与。干预手段为，在受测者日故常烹饪之前补充食品级三庚酸衍生物。

由于大多帕金森氏症发作不明显，病征或家属的看上去不足以用于评估。因此，学术研究者运用于定量脑细胞电图、之前枢神经系统心理学、血液分析、脑细胞代谢率的核磁共振检查等手段。

学术研究显示，1名受测者（7%）仍未出现棘波；而其他受测者在技术的发展三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分病征之前枢神经系统心理表现以及脑细胞代谢率增加。11名病征（78%），长期运用于三庚酸脂后仍未出现副发挥作用。3名受测者（21%）表现为胃肠道病征，1（7%）名受测者疗法之前断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病征的主要之前枢神经系统功能产生稳固影响。另外，学术研究的观察衡量可以上有一个重要的框架，来评估代谢性脑细胞病（上端代谢产物盲点）的疗法分析方法。

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编辑： neuro207